دکتر سلامت

سیروز کلانژیت صفراوی اولیه یا pbc یک بیماری خود ایمنی است که به تدریج منجر به آسیب و تخریب مجاری صفراوی در کبد می‌شود. این بیماری اگرچه پیشرونده است، اما در صورت تشخیص به موقع، امکان درمان و مدیریت آن وجود دارد. به طور کلی، پی‌بی‌سی یک اختلال خودایمنی است که مستقیماً بر سیستم صفراوی کبد تأثیر می‌گذارد و در صورت عدم درمان به تدریج منجر به آسیب جدی و نارسایی کبدی می‌شود. لذا تشخیص زودهنگام این بیماری و اقدامات درمانی به موقع از اهمیت حیاتی برخوردار است.

آنچه باید در مورد علل ، علائم و نشانه و راههای تشخیص و درمان سیروز صفراوی بدانید

کلانژیت صفراوی اولیه که قبلاً به نام سیروز اولیه نامیده می شد یک بیماری مزمن است که در آن مجرای صفرا در کبد به کندی از بین میرود. صفرا یک مایع است که در کبد تولید می شود و به هضم غذا کمک می کند و به بدن کمک می کند تا از کلسترول، سموم و سلول های خونی قرمز مرده خلاص شود. این بیماری مزمن است و در طول زمان پیشرفت می کند. علائم آن می تواند شامل خستگی، خارش پوست، زردی و درد در قسمت فوقانی شکم باشد. تشخیص این بیماری با انجام آزمایش های خون و تصویربرداری کبد انجام می شود. درمان آن می تواند شامل استفاده از داروهای مخصوص، تغییر در رژیم غذایی و در موارد شدید، جراحی برای برداشتن کیسه صفرا باشد.

وقتی که مجاری صفراوی آسیب ببیند، صفرا می تواند به کبد برگردد و گاهی به زخم برگشت ناپذیر بافت کبد (سیروز) منتهی شود.

سیروز کلانژیت صفراوی اولیه یک بیماری خود ایمنی است، به این معنی که سیستم ایمنی بدن به اشتباه به سلول های سالم و بافت خودی حمله می کند. محققان فکر می کنند که ترکیبی از عوامل ژنتیکی و محیطی باعث ایجاد این بیماری می شود. معمولاً به کندی رشد می کند و داروهایی می تواند مشکلات کبد را آرام کند، به ویژه اگر درمان زود شروع شود.

همه چیز درباره سیروز صفراوی اولیه (pbc)

علایم سیروز صفراوی:

بیش از نیمی از افراد مبتلا به سیروز صفراوی اولیه در هنگام تشخیص بیماری، علایم قابل توجهی ندارند.این بیماری ممکن است با تست های خون مشخص شود.این نشانه ها در نهایت در طی 5 تا 20 سال رشد می کنند که علائم اولیه رایج آن، عبارتند از:

• خستگی
• خارش پوست
• خشکی چشم و دهان

علایم و نشانه های بعدی ممکن است شامل موارد زیر باشند:

• درد در قسمت فوقانی شکم
• ورم طحال
• درد استخوان، ماهیچه یا مفاصل (اسکلتی عضلانی)
• ورم کف پاها و قوزک پا
• ترشح مایع در شکم به علت نارسایی کبد (آسکیت)
• رسوبات چرب روی پوست اطراف چشم ها، پلک ها و یا در چین های کف دست ها، آرنج و یا زانوها
• زردی پوست و چشم ها (یرقان)
• تیرگی پوست که مربوط به نور خورشید نیست (هیپرپیگمانتاسیون)
• استخوان های ضعیف و شکننده (پوکی استخوان)
• کلسترول بالا
• اسهال که ممکن است شامل مدفوع چرب باشد
• کم کاری تیرویید
• کاهش وزن

نشانه های رایج سیروز صفراوی

علل سیروز صفراوی:

مشخص نیست که علت اصلی سیروز صفراوی چیست و بسیاری از کارشناسان آن را یک بیماری خود ایمنی می دانند که در آن بدن به سلول های خود تبدیل می شود.

التهاب کبد که در سیروز صفراوی وجود دارد، زمانی شروع می شود که انواع خاصی از سلول های خونی سفید به نام سلول های T شروع به جمع شدن در کبد می کنند.

به طور معمول، این سلول های ایمنی بدن را شناسایی کرده و به دفاع در برابر میکروب ها از قبیل باکتری ها کمک می کنند اما در سیروز صفراوی، آن ها به اشتباه سلول های سالم درون مجاری صفراوی کبد را از بین می برند.

التهاب در کوچک ترین مجرا شایع می شود و در نهایت به سلول های دیگر کبد آسیب می رساند. وقتی سلول ها می میرند، جایشان زخم می شود (فیبروز) که می تواند منجر به سیروز شود و باعث می شود که کبد به درستی کار نکند.

چرا دچار سیروز صفراوی می شویم؟

عوامل خطر و افرادی که مستعد سیروز صفراوی هستند

عوامل زیر ممکن است خطر ابتلا را افزایش دهند:

جنسیت:اغلب افرادی که دارای فیبروز هستند، زن هستند.

سن:احتمالاً در افراد 30 تا 60 ساله رخ می دهد.

عوامل ژنتیکی:اگر یک عضو خانواده تان این مشکل را دارد، احتمال بیشتری دارد که به این مشکل مبتلا شوید.

جغرافیا:در شمال اروپا و آمریکای شمالی رایج تر است.محققان فکر می کنند که عوامل ژنتیکی همراه با عوامل محیطی خاص باعث تحریک سیروز صفراوی می شوند. همانطور که در این بخش از سلامت نمناک خواهیم گفت این عوامل محیطی ممکن است شامل موارد زیر باشند:

• عفونت ناشی از باکتری، قارچ ها و انگل ها
• سیگار کشیدن
• مواد شیمیایی سمی

چه کسانی به سیروز صفراویکلانژیت مبتلا می شوند؟

مشکلات و عوارض سیروز صفراوی:

با بدتر شدن آسیب کبد، سیروز صفراوی اولیه می تواند مشکلات سلامتی جدی را برایتان به همراه داشته باشد، از جمله:

زخم کبد (سیروز):

سیروز باعث می شود که کبد شما به سختی کار کند و منجر به نارسایی کبد شود. این بیانگر مرحله بعدی کلانژیت صفراوی اولیه است.افراد مبتلا به کلانژیت صفراوی اولیه و سیروز دارای یک پیش بینی ضعیف و ریسک بالاتری از مشکلات دیگر هستند.

افزایش فشار در سیاه رگ پورتال (فشار خون بالای پورتال):

خون از روده، طحال و پانکراس از طریق یک رگ خونی بزرگ به نام سیاه رگ پورتال وارد کبد می شود. هنگامی که بافت زخم سیروز جریان خون نرمال کبد را مسدود کند،جریان خون قوی می شود.

این باعث افزایش فشار درون سیاه رگ می شود. هم چنین به دلیل عدم جریان خون کافی در کبد، داروها و دیگر مواد سمی که به درستی از جریان خون شما تصفیه نمی شوند، جریان می یابد.

بزرگ شدن طحال (اسپلنومگالی):

طحال می تواند با گلبول های سفید خون و پلاکت ها متورم شود، زیرا بدن شما دیگر سموم را آنطور که باید از جریان خون بیرون نمی کند.

عوارض بیماری سیروز صفراوی

سیروز صفراوی چه عوارضی دارد؟

سنگ های صفراوی و مجاری صفراوی:

اگر صفرای از مجاری صفراوی عبور نکند، ممکن است به سنگ تبدیل شود و موجب درد و عفونت شود.

رگهای بزرگ (واریس):

وقتی جریان خون از طریق سیاه رگ پرتال کم و یا مسدود می شود، ممکن است خون به اندام های دیگر برگردد - معمولاً به قلب و مری.افزایش فشار ممکن است باعث ایجاد لخته خون در رگ و خونریزی شود. خونریزی در بالای شکم یا مری یک وضعیت اورژانسی خطرناک است که مستلزم مراقبت فوری پزشکی است.

سرطان کبد:

زخم کبد (سیروز) ریسک ابتلا به سرطان کبد را افزایش می دهد.

آیا سیروز صفراوی باعث سرطان می شود؟

تاثیرات سیروز صفراوی روی بدن

ضعیف شدن استخوان ها (پوکی استخوان):

افراد با کلانژیت صفراوی اولیه می توانند خطر ابتلا به استخوان های ضعیف و شکننده را داشته باشند که ممکن است به راحتی تجزیه شوند.

کمبود ویتامین:

فقدان صفرا در توانایی گوارشی شما برای جذب چربی ها و ویتامین های محلول در چربی، A، D، E و K تاثیر می گذارد.به همین دلیل، برخی افراد با کلانژیت صفراوی اولیه پیشرفته، ممکن است سطح پایینی از این ویتامین ها را داشته باشند.

کاهش عملکرد ذهنی (آنسفالوپاتی کبدی):

برخی از افراد مبتلا به کلانژیت صفراوی اولیه، تغییرات شخصیتی و مشکلات مربوط به حافظه و تمرکز دارند.

افزایش خطر بیماری های دیگر:

سیروز و کلانژیت صفراوی اولیه با اختلالات متابولیک یا سیستم ایمنی، از جمله مشکلات تیرویید، اسکلرودرمی محدود و روماتیسم مفصلی مرتبط است.

بیماری هایی که به علت سیروز صفراوی به وجود می آیند

پیش گیری از سیروز صفراوی:

با همکاری با و پزشکتان می توانید به این مشکلات خاص کمک کنید:

افزایش فشار در سیاه رگ پورتال (فشار خون پورتال). اگر بیماری کبد داشته باشید، احتمال دارد که پزشک پرفشاری خون پورتال تان را نظارت کند.

استخوان های ضعیف (پوکی استخوان):

ورزش کردن در بیشتر روزهای هفته می تواند به افزایش چگالی استخوان کمک کند. اگر پوکی استخوان دارید، درمان شما می تواند شامل کلسیم و ویتامین D باشد.

کمبود ویتامین:

پزشک ممکن است مکمل ویتامین A، D، E و K را برای بهبود سطح ویتامین تجویز کند.از مصرف گیاهان و یا مکمل های غذایی بدون مشورت با پزشک خود اجتناب کنید.

راه جلوگیری از بیماری سیروز صفراوی

تشخیص سیروز صفراوی:

پزشک از شما در مورد تاریخچه سلامتی تان و سابقه سلامتی خانوادگیتان سوال هایی خواهد کرد و یک تست فیزیکی انجام خواهد داد.تست ها و مراحل زیر ممکن است برای تشخیص کلانژیت صفراوی اولیه مورد استفاده قرار گیرند.

آزمایش های خون:

تست کلسترول:بیش از نیمی از افراد مبتلا به کلانژیت صفراوی اولیه چربی خون (لیپیدها)، و کلسترول کلی بالایی دارند.

آزمایش کبد:

این تست های خونی میزان آنزیم های مربوط به کبد و آسیب لوله صفرا را بررسی می کنند.

آزمایش خون برای تشخیص سیروز صفراوی

سیروز صفراوی و راه های تشخیصی آن

تست آنتی بادی برای نشانه های بیماری خود ایمنی:

تست های خون ممکن است برای بررسی آنتی بادی میتوکندری انجام شود (AMAs). این مواد تقریباً هرگز در افراد بدون این بیماری رخ نمی دهند، حتی اگر اختلالات کبدی دیگری هم داشته باشند.

ممکن است تست های تصویر برداری مورد نیاز نباشد.با این حال، ممکن است به پزشک شما کمک کنند که تشخیصش را تایید کرده یا شرایط دیگری را با علایم و نشانه مشابه تشخیص دهد.

تست های تصویر برداری که برای کبد و مجاری صفراوی استفاده می شوند، ممکن است شامل موارد زیر باشند:

سونوگرافی:

در سونوگرافی، از امواج صوتی فرکانس بالا برای تولید تصاویری از اندام ها در داخل بدن استفاده میشود.

کولانژیوگرافی تشدید مغناطیسی (MRCP)؛

این تست تصویربرداری تشدید مغناطیسی ویژه (MRI) تصاویر مفصل از اعضا و مجاری صفراوی را ایجاد می کند.

ام آر آی برای تشخیص سیروز صفراوی

چگونگی تشخیص سیروز صفراوی کلانژیت

الاستوگرافی تشدید مغناطیسی MRI :

با امواج صوتی برای ایجاد یک نقشه تصویری از اندام های داخلی ترکیب شده است.این تست برای تشخیص سفتی کبد مورد استفاده قرار می گیرد که ممکن است نشانه سیروز باشد.

کلانژیوپانکراتوگرافی رتروگراد آندوسکوپیک (ERCP):

پزشک یک لوله انعطاف پذیر و نازک را به سمت پایین گلو رد می کند و رنگ را به داخل روده کوچک شما تزریق می کند، که در آن مجاری صفراوی خالی هستند.یک دوربین کوچک متصل به انتهای لوله تصویری از مجاری صفراوی شما را فراهم می کند.

با پیشرفت در MRI، این مورد معمولاً برای تشخیص، مورد نیاز نیستند. اگر تشخیص هنوز نامطمئن است، ممکن است پزشک یک نمونه برداری کبدی را انجام دهد.

تصویر برداری های ضروری برای تشخیص سیروز صفراوی

درمان سیروز صفراوی:

هیچ درمانی برای کلانژیت صفراوی اولیه وجود ندارد، اما داروهایی برای کمک به کاهش روند پیشرفت بیماری و جلوگیری از عوارض در دسترس هستند که مثل همیشه در بخش سلامت نمناک جدا توصیه می کنیم هرگز بدون مشورت با پزشک مصرف نشود

این گزینه ها، شامل:

اسید اورسودوکسی کولیک (UDCA) :

این دارو به نام اورسودیل نیز شناخته شده و معمولاً در ابتدا مورد استفاده قرار می گیرد. این کار به انتقال صفرا از طریق کبد کمک می کند. UDCA کلانژیت صفراوی اولیه را درمان نمیکند، اما به نظر می رسد که عملکرد کبد را بهبود بخشیده و جای زخم کبد را کاهش می دهد.

احتمال کمتری وجود دارد که به خارش و خستگی کمک کند.عوارض جانبی ممکن است شامل افزایش وزن، ریزش مو و اسهال شود.

اسید اکتیکولیک (Ocaliva):

این جدیدترین داروی تایید شده توسط اداره غذا و دارو برای کلانژیت صفراوی اولیه است.مطالعات نشان می دهند که تنها با 12 ماه مصرف آن می توانید به بهبود عملکرد کبد کمک کنید.

داروی درمانی بیماری سیروز صفراوی

سیروز صفراوی چگونه درمان می شود؟

فیبرات (تریکور):

محققان دقیقاً مطمئن نیستند که چگونه این دارو برای کمک به تسکین علایم کلانژیت صفراوی اولیه کار می کند. اما وقتی UDCA مصرف می شود، التهاب کبد و خارش در برخی افراد کاهش می یابد.

داروهای دیگر:

بسیاری از داروهای دیگر برای درمان کلانژیت صفراوی اولیه با نتایج ترکیبی مورد استفاده قرار گرفته اند آن ها شامل متوترکسات (ترکسال) و کلشیسین (کلسریس) هستند.

پیوند کبد:

زمانی که داروها، کلانژیت صفراوی اولیه را کنترل نکنند و کبد با شکست مواجه شود، پیوند کبد ممکن است به طولانی کردن زندگی فرد کمک کند.

جراحی برای درمان سیروز صفراوی

درمان علائم سیروز صفراوی:

پزشک ممکن است درمان هایی را توصیه کند تا علایم و نشانه های کلانژیت صفراوی اولیه را کنترل کرده و شما را راحت تر کند.

درمان خستگی:

کلانژیت صفراوی اولیه باعث خستگی می شود. اما، عادات روزانه شما و دیگر شرایط سلامتیتان می تواند بر این که چقدر احساس خستگی می کنید، تاثیر بگذارد.محققان در حال بررسی این هستند که آیا دارویی به نام مدافینیل (Provigil) می تواند به کاهش خستگی در افراد مبتلا به کلانژیت صفراوی اولیه کمک کند یا خیر. تحقیقات بیشتری مورد نیاز است.

درمان خارش:

آنتی هیستامین ها (بنادریل و غیره) و لوراتادین (کلاریتین و غیره) عموماً برای کاهش خارش مورد استفاده قرار می گیرند.اگر خارش شما را بیدار نگه می دارد، اینها ممکن است به خوابیدنتان کمک کنند.

کلستیآمینین (Questran) یک پودر است که باید با مواد غذایی و یا مایع ترکیب شود. گرچه کلستیآمین برای بسیاری از مردم کار می کند، اما مزه اش ناخوشایند است.

ریفامپین (ریفادین و غیره) یک آنتی بیوتیک است که ممکن است خارش را متوقف کند. محققان فکر می کنند که ممکن است واکنش مغز به مواد شیمیایی تحریک شده در خون را مسدود کند.

مواد افیونی آنتاگونیست ها که حاوی نالوکسون هستند (بونوئل، اوزیو) و نالترکسون (ویویترول) ممکن است به خارش مربوط به بیماری کبد کمک کنند.

کاهش خارش حاصل از بیماری سیروز صفراوی

درمان خشکی چشم و دهان:

اشک های مصنوعی و بزاق های مصنوعی، می توانند به راحتی چشم ها و دهان خشک را تسکین دهند. جویدن آدامس یا مکیدن آب نبات سخت، می تواند به شما کمک کند که بزاق بیشتری بسازید و دهان خشکتان بهبود یابد.

سبک زندگی و درمان های خانگی برای کاهش علائم سیروز صفراوی :

در اینجا برخی از کارهایی که می توانید برای بهبود برخی علائم کلانژیت صفراوی اولیه انجام دهید آورده شده است:

غذاهای کم سدیم را انتخاب کنید

از آنجایی که سدیم به رشد بافت و افزایش سیال در حفره شکمی شما کمک می کند، سدیم را کاهش دهید.

هرگز صدف خام نخورید

اینها می توانند باکتری آلوده به عفونت را حمل کنند که برای افراد مبتلا به بیماری های کبدی خطرناک است.

بایدها و نبایدهای تغذیه در سیروز صفراوی

برای کنترل بیماری سیروز کلانژیت صفراوی چه کنیم؟

ورزش می تواند خطر آسیب استخوان شما را کاهش دهد.

از الکل و دخانیات پرهیز کنید

الکل می تواند باعث آسیب کبد شود. به طور کلی، این افراد باید از الکل دوری کنند.

پیش از شروع داروهای جدید و یا مکمل های رژیمی از پزشک خود مشورت بگیرید

از آنجا که کبد شما به طور معمول کار می کند، احتمالاً نسبت به اثرات ضد و داروهای تجویزی و همچنین برخی از مکمل های رژیمی، حساس تر خواهد شد،پس قبل از مصرف هر چیز جدیدی با پزشک خود مشورت کنید.

مصرف داروهای خودسرانه در بیماری سیروز صفراوی

رژیم غذایی سالم برای افراد مبتلا به کلانژیت و سیروز صفراوی اولیه چیست؟

آن ها چه چیزهایی باید بخوردند؟ معمولاً یک رژیم غذایی مدیترانه ای را برای نیازهای فردی توصیه می کنم. لانژیت صفراوی اولیه یک بیماری التهابی است و غذاها باید حاوی عناصر ضد التهاب باشند و این پنج مورد، پیشنهاد من هستند:

میوه و سبزیجات زیادی بخورید.اگر می توانید هر روز پنج وعده از اینها بخورید.

اگر بیشتر غذا بخورید، بهتر است.

گوشت بدون چربی بخورید.مقادیر توصیه شده متفاوت خواهد بود.

به سمت چربی های اشباع نشده ای مثل امگا 3 بروید، با مصرف غذاهایی مثل روغن زیتون ، آجیل و ماهی چرب مثل ماهی آزاد.

تمام حبوبات و کربو هیدرات ها بسیار پیچیده را انتخاب کنید.چه غلات، بیسکوییت، نان و یا برنج باشد، همیشه در انتخاب خود تنوع داشته باشید.

اگر دوست دارید، قهوه بنوشید.شواهدی وجود دارد که قهوه می تواند به کاهش خطر ابتلا به سرطان کبد کمک کند. اما سعی کنید خامه یا شکر اضافه نکنید.